TALLER PRACTICO SOBRE MANEJO DEL E-FLOW RAPID

EL PASADO 20 DE MAYO DE 2008 TUVO LUGAR EN LA SEDE DE ALMENDRALEJO DE LA ASOCIACION, SITO EN EL CENTRO CIVICO, UN TALLER PRACTICO SOBRE EL MANEJO Y MANTENIMIENTO DEL NEBULIZADOR DE ALTO FLUJO DE ULTIMA GENERACION "E-FLOW RAPID" POR PARTE DE REPRESENTATES DE LA EMPRESA SUMINISTRADORA EN EXTREMADURA, AIR LIQIDE.

LOS ASISTENTES AL MISMO CONOCIERON DE PRIMERA MANO INFORMACION DE ESTE IMPORTANTISIMO NEBULIZADOR EXISTENTE EN EL MERCADO, AL CUAL TIENEN ACCESO DE FORMA GRATUITA TODOS LOS AFECTADOS DE LA COMUNIDAD AUTONOMA DE EXTREMADURA, CON EL QUE LA CALIDAD DE VIDA SE VE BENEFICIADA AL ACORTAR LOS TIEMPOS DE TRATAMIENTO SIN PERDIDA DE EFECTIVIDAD DEL MEDICAMENTO, SU SISTEMA SILENCIOSO, SU TAMAÑO REDUCIDO QUE PERMITE UN FACIL MANEJO Y TRANSPORTE, SU SISTEMA DE ALIMENTACION A TRAVES DE BATERIA, PUDIENDO CONECTARSE EN EL COCHE, ETC.

DESDE ESTA ASOCIACION ENTENDIMOS LA IMPORTANCIA QUE TENIA ESTE NUEVA FORMA DE TRATAMIENTO COMO MEJORA DE LA CALIDAD DE VIDA DE NUESTROS AFECTADOS, OBJETIVO NUMERO UNO EN ESTE COLECTIVO, POR LO QUE SE PUSO MANOS A LA OBRA ELABORANDO UN PROYECTO PRESENTADO A LA ADMINISTRACION AUTONOMICA PARA QUE SE NOS FACILITARA EL ACCESO A DICHO NEBULIZADOR. TRAS ALGUNAS REUNIONES CON DIFERENTES RESPONSABLES DEL S.E.S, CONSEGUIMOS QUE EN EXTREMADURA TENER ACCESO A ESTE REVOLUCIONARIO NEBULIZADOR SEA TOTALMENTE GRATUITO PARA TODOS LOS AFECTADOS.

TODOS AQUELLOS INTERESADOS DEBEN PONERSE EN CONTACTO CON LA ASOCIACON.

CONTINUIDAD PROGRAMAS AYUDA PSICOLOGICA Y FISIOTERAPIA RESPIRATORIA DOMICILIRIA

DESDE ESTA PAGINA QUEREMOS HACER LLEGAR A TODOS NUESTROS ASOCIADOS QUE TANTO EL PROGRAMA DE AYUDA PSICOLÓGICA, COMO EL PROGRAMA DE FISIOTERAPIA RESPIRATORIA A DOMICILIO VAN A CONTINUAR FUNCIONANDO HASTA FINAL DE AÑO GRACIAS A LA SUBVENCIÓN OTORGADA POR LA CONSEJERA DE SANIDAD Y DEPENDENCIA DE LA JUNTA DE EXTREMADURA.

EL PROGRAMA DE FISIOTERAPIA RESPIRATORIA DOMICILIARIA SE INICIO EN ENERO MEDIANTE UNA AYUDA RECIBIDA POR PARTE DE LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE F.Q CON UNA DURACIÓN DE 4 MESES Y ES LLEVADO A CABO POR LA FISIOTERAPEUTA ALMUDENA MARQUEZ ISIDRO. ENTRE LAS ACCIONES REALIZADAS SE INCLUYE EL RECICLADO EN EL APRENDIZAJE DE TÉCNICAS DE FISIOTERAPIA RESPIRATORIA, ASÍ COMO TRATAMIENTOS MAS INTENSIVOS EN FASES DE REAGUDIZACIÓN DE LOS AFECTADOS.

POR OTRO LADO, EL PROGRAMA DE AYUDA PSICOLOGICA, LLEVADO A CABO POR LA PSICOLOGA CLINICA ROSA Mª REDONDO GRANADO, CONSISTE EN ACCIONES PARA EL CONTROL DE LA ANSIEDAD, MANEJO DEL MIEDO, RELAJACION, RELACIONES DE LA FAMILIA CON EL AFECTADO DE F.Q, RELACIONES DE PAREJA, ADAPTACION A LOS CUIDADOS NECESARIOS EN AFECTADOS,AFRONTAMIENTO DEL DIAGNOSTICO, ETC. EN LO QUE LLEVAMOS DE AÑO ESTE PROGRAMA SE HA LLEVADO A CABO MEDIANTE GRATIFICACION POR SOCIOS ASISTIDOS.

PARA TODOS AQUELLOS SOCIOS QUE QUIERAN BENEFICIARSE DE ESTOS PROGRAMAS DEBEN PONERSE EN CONTACTO CON LA ASOCIACION A TRAVES DE LOS DIFERENTES MEDIOS DE LOS QUE DISPONEMOS, PARA QUE DE ESTA MANERA SE LES PUEDA CITAR CON NUESTROS PROFESIONALES.

FIESTA CAMPESTRE 2008

DIA NACIONAL DE LA FIBROSIS QUISTICA 2008

LA FIBROSIS QUÍSTICA 2008
(23 de abril de 2008 – Cuarto miércoles de abril)

“Tu respiras sin pensar… yo sólo pienso en respirar”

"Respirar es nuestra vida"

La Fibrosis Quística no se puede quedar en el anonimato como una enfermedad minoritaria; si no se nos conoce difícilmente podrán ayudarnos.

La Fibrosis Quística es una enfermedad crónica de origen genético que afecta a diferentes órganos del cuerpo, sobre todo pulmones y páncreas, ocasionando una patología grave de tipo evolutivo con una esperanza de vida limitada. Hoy día no tiene curación.

Para mantener controlada la enfermedad, las personas con FQ necesitan un cuidado permanente con continuos tratamientos para las complicaciones pulmonares y digestivas, con controles periódicos en el hospital y una dedicación plena por parte de los pacientes y de su familia. Un diagnóstico precoz puede mejorar la calidad de vida y prolongar la esperanza de las personas con FQ.

En los últimos años se ha avanzado mucho en el conocimiento y tratamiento de la enfermedad pero, a pesar de eso, sigue siendo una patología sin curación. Cuando la enfermedad provoca efectos muy graves e irreversibles, existe la posibilidad del trasplante pulmonar y/o hepático. En España tenemos la mejor Organización de Trasplantes del mundo (ONT) y en este día queremos hacer un llamamiento a la donación de órganos y el apoyo de los equipos de trasplantes.

· Ante esta realidad, exigimos a las autoridades sanitarias del Estado y de las comunidades autónomas, que se establezca una mayor atención a todo lo relacionado con las mejoras de los tratamientos de esta enfermedad. Actualmente la fibrosis quística no tiene curación, pero con una mayor dedicación de los recursos sanitarios de que se dispone en la actualidad, se puede mejorar el pronóstico y la calidad de vida y, por tanto, la supervivencia.

· La Federación Española de Fibrosis Quística y las Asociaciones federadas reivindican la creación de unidades funcionales en todos los Hospitales de referencia y la consolidación y el refuerzo de las ya existentes, dotándolas de más y mejores recursos, tanto materiales como humanos, para así conseguir una mejor esperanza y calidad de vida.

· Necesitamos que se dediquen más recursos económicos y humanos, no sólo para mejorar la asistencia que reciben los enfermos, sino también para que la investigación básica y clínica tenga el apoyo que se merece. Apoyamos las diferentes líneas de investigación que intentan abrirse camino en estos momentos y que, a pesar de contar con un amplio aval en la comunidad científica, se encuentran con trabas que retrasan los avances terapéuticos imprescindibles para lograr curar esta grave enfermedad. Consideramos muy importante que se implante el diagnóstico neonatal y preimplantacional y que se impulsen las unidades de reproducción asistida para las personas con Fibrosis Quística que lo necesiten.

· Reclamamos todo el apoyo para la realización del Registro Nacional de afectados de Fibrosis Quística, auspiciado por la Sociedad Médica Científica de lucha contra la FQ y por la propia Federación. Este Registro permitirá tener un conocimiento actualizado de la enfermedad en España que permitirá mejorar el pronóstico y los tratamientos.

· Demandamos una mayor sensibilidad en el ámbito social hacia las personas con FQ y su familia y que, por parte del Ministerio de Trabajo y Asuntos Sociales, se modifiquen los actuales baremos de calificación de minusvalías, que priman la pasividad y el deterioro, más que el esfuerzo y dedicación cotidiana (varias horas de tratamiento, fisioterapia, etc.) para mantener la calidad de vida. Reclamamos pues que se nos conceda el reconocimiento del grado de minusvalía, como ha sido práctica habitual durante años en algunas comunidades autónomas.

· Solicitamos una atención especial en las prestaciones a cargo de la seguridad social, para los afectados que por su estado de salud no puedan desarrollar un trabajo. Solicitamos del gobierno una política social de ayuda a los enfermos, similar a la de los países que han hecho esta apuesta en nuestro entorno europeo. Por otra parte, la Ley de Autonomía Personal debería tener en cuenta una enfermedad como la nuestra, muy esclavizante, y que crea fuertes lazos de dependencia en las familias.



Para más información pueden contactar con:

Federación Española de Fibrosis Quística
Aisha Ramos (Directora-Gerente)
Telf: 96 3318200. Fax: 96 3318208E-Mail: fqfederacion@fibrosis.org - http://www.fibrosis.org/

¿ERA FIBROSIS QUISTICA LA ENFERMEDAD DE FREDERIC CHOPIN?

¿ERA FIBROSIS QUISTICA LA ENFERMEDAD DE FREDERIC CHOPIN? Con este título se publicó en 1987 en el Diario Médico de Australia, un artículo escrito por el Doctor John O'Shea. Recogemos aquí algunos de los aspectos más interesantes del mismo.

Parece totalmente asumido que Chopin murió a los 39 años de tuberculosis, sin embargo sus propios médicos no estaban del todo convencidos de que el verdadero problema fuese la tuberculosis. Chopin medía 1´70 y pesaba 45 kilos durante su vida adulta. Tenía tos crónica- más fuerte por la mañana y en el invierno; solía perder peso después de las infecciones respiratorias y por "indiscreciones en la dieta", comía fundamentalmente hidratos de carbono y evitaba comidas grasas -que le causaban diarrea. Mantuvo un historial de 18 años con hemoptisis; poca tolerancia al ejercicio (después de algunos conciertos estaba tan cansado que se tenía que retirar acompañado); posteriormente su pecho adoptó forma de barril, y era considerado como un "gran sudador".

Uno de los alumnos de Chopin, Franz Liszt, escribió que Chopin tenía "una falta de desarrollo muscular normal". Se cree que también era estéril ya que nunca tuvo hijos. Aparentemente la autopsia reveló un agrandamiento del corazón. Aunque no hay informes sobre dedos en forma de palillo de tambor (habitual en FQ), Chopin siempre llevaba guantes, y no hay ningún retrato suyo en el que se vean sus manos, en contra de la costumbre de la época de hacer retratos a los pianistas.

Parece ser que su hermana Emily, falleció a los 14 años también a causa de la FQ. Tenía pérdida severa de peso, hemoptisis recurrente, neumonía y un largo historial de infecciones respiratorias. Chopin creía que Emily murió por tuberculosis miliar contagiada por él. (O'Shea indica que la tuberculosis miliar generalmente no es contagiosa y la tuberculosis secundaria no es habitual en niños)

¿ERA FIBROSIS QUISTICA LA ENFERMEDAD DE FREDERIC CHOPIN?

¿ERA FIBROSIS QUISTICA LA ENFERMEDAD DE FREDERIC CHOPIN? Con este título se publicó en 1987 en el Diario Médico de Australia, un artículo escrito por el Doctor John O'Shea. Recogemos aquí algunos de los aspectos más interesantes del mismo.

Parece totalmente asumido que Chopin murió a los 39 años de tuberculosis, sin embargo sus propios médicos no estaban del todo convencidos de que el verdadero problema fuese la tuberculosis. Chopin medía 1´70 y pesaba 45 kilos durante su vida adulta. Tenía tos crónica- más fuerte por la mañana y en el invierno; solía perder peso después de las infecciones respiratorias y por "indiscreciones en la dieta", comía fundamentalmente hidratos de carbono y evitaba comidas grasas -que le causaban diarrea. Mantuvo un historial de 18 años con hemoptisis; poca tolerancia al ejercicio (después de algunos conciertos estaba tan cansado que se tenía que retirar acompañado); posteriormente su pecho adoptó forma de barril, y era considerado como un "gran sudador".

Uno de los alumnos de Chopin, Franz Liszt, escribió que Chopin tenía "una falta de desarrollo muscular normal". Se cree que también era estéril ya que nunca tuvo hijos. Aparentemente la autopsia reveló un agrandamiento del corazón. Aunque no hay informes sobre dedos en forma de palillo de tambor (habitual en FQ), Chopin siempre llevaba guantes, y no hay ningún retrato suyo en el que se vean sus manos, en contra de la costumbre de la época de hacer retratos a los pianistas.

Parece ser que su hermana Emily, falleció a los 14 años también a causa de la FQ. Tenía pérdida severa de peso, hemoptisis recurrente, neumonía y un largo historial de infecciones respiratorias. Chopin creía que Emily murió por tuberculosis miliar contagiada por él. (O'Shea indica que la tuberculosis miliar generalmente no es contagiosa y la tuberculosis secundaria no es habitual en niños)

I CONGRESO DE LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUíSTICA

Lugar de celebración: Imserso – Avd. Ginzo de Limia s/n. Madrid


Viernes 27 de Junio de 2008


11.00 - 13.00 Inscripciones y recogida de documentación

11.30 - 12.30 Asamblea de la Federación Española de Fibrosis Quística

13.00 – 13.15 Bienvenida: Esther Sabando Rodríguez (Presidenta Asociación Madrileña FQ)
Apertura y presentación:
- Tomas Castillo Arenal (Presidente FEFQ)
- Dr. Carlos Vázquez Cordero (Presidente de la Sociedad Científica de FQ)
- Autoridad Ministerio de Sanidad

13.15 – 13.45 Conferencia Inaugural
“Ultimas aportaciones de la Sociedad Científica FQ”
Dra. Lucrecia Suárez Cortina– Hospital Ramón y Cajal (Madrid)

13.45 - 15.30 Comida

15.30 - 17.30 “Pensando en respirar mejor”
Moderador:Esther Sabando Rodríguez (Vicepresidenta FEFQ)
20’ Tratamiento de la enfermedad pulmonar: ¿qué hay de nuevo?
Dr. Carlos Vázquez Cordero – Hospital de Cruces (Bilbao)
20’ Infecciones cruzadas: ¿Cuáles son los riesgos?
Dra. Amparo Escribano Montaner – Hospital Clínico Universitario (Valencia)
20’ Coloquio
20’ Aerosol terapia: Uso y mantenimiento
Dra. Rosa Lamas More - Hospital Universitario Infantil La Paz (Madrid)
20’ Tratamiento intravenoso a domicilio
Bernabé Jiménez
20’ Coloquio

17.30 - 18.00 Pausa, café.

18.00 - 19.20 “Con aires nuevos”
Moderador: Patxi Irigoyen de Prado (Vicepresidente FEFQ)
30’ Trasplante pulmonar. Situación actual. Indicaciones pre y post trasplante.
Dra. Amparo Solé Jover – Hospital Universitario La Fe (Valencia)
15’ ¿Cómo afrontar el trasplante?
Francisca Cuadrado Ibáñez – Psicóloga Asociación Madrileña de FQ
15’ Experiencias personales en el trasplante pulmonar
Fernando Moreno Pizarro (Madrid)
20’ Coloquio



Sábado 28 de Junio de 2008


09.30 - 11.30 “La alimentación, nuestra salud”
Moderador: Mª Jose Plana Dorado (Presidenta Asoc. Murciana de Fibrosis Quística)
20’ Controlando las alteraciones digestivas
Dr. Javier Manzanares López-Manzanares – Hospital 12 de Octubre (Madrid)
20’ La alimentación, clave para la prevención y manejo de la diabetes
Dra. Raquel Barrio - Hospital Ramón y Cajal (Madrid)
20’ Hábitos de una buena nutrición
Maria Garriga García – Hospital Ramon y Cajal (Madrid)
20’ Coloquio
40’ Presentación y proyección DVD sobre Nutrición
Susana López Puchol (Psicóloga FEFQ) Beatriz Monfort Gil (psicóloga asoc. Valenciana)

11.30 - 12.00 Pausa, café.

12.00 - 14.00 “Mejorando la forma física”
Moderador: Jose Luis Póves
30’ Importancia de la Fisioterapia para mantener los pulmones.
Dra. Isabel Blanco Vich - Hospital Clínico y Provincial (Barcelona)
30’ La fisioterapia en la vida cotidiana.
D. Alfonso Montero – Fisioterapeuta GEF/FQ
20’ Como me ayuda el deporte –
Dª Elena Gimeno Santos- Hospital Clinico y Provincial (Barcelona)
20’ Presentación de experiencias –
JavierPalmero – Asociación Andaluza
20’ Coloquio

14.00 – 15.30 Comida

15.30 - 16.50 “Planificación familiar y FQ”
Moderador: Blanca Ruiz
20’ La detección precoz de la FQ –
Dra. Teresa Casals Senent - Centro de Genètica Mèdica y Molecular (Barcelona)
20’ Fertilidad y fecundación
Mercedes Jañez - Hospital La Paz (Madrid)
20’ Presentación de experiencias
20’ Preguntas

16.50 – 17.15 Pausa, Café

17.15 – 18.15Conclusiones del I Congreso de la Federación Española de
Fibrosis Quística
Juan Zamudio Ranedo – Vicepresidente FEFQ
En mesa:
Tomas Castillo Arenal (Presidente FEFQ)
Esther Sabando Rodríguez (Vicepresidenta FEFQ)
Patxi Irigoyen de Prado (Vicepresidente FEFQ)

19.00 - 20.00. Conferencia de Clausura.
Presenta: Dr. Hector Escobar
Ponente : Dr. Daniel Schidlow - Cystic Fibrosis Center at St. Christopher's Hospital for Children, Philadelphia, Pennsylvania
Clausura: Tomas Castillo
Clausura: Autoridad Ministerio de Asuntos Sociales
En mesa: Esther Sabando Rodriguez

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NUEVA SEDE PROVINCIAL EN ALMENDRALEJO

Desde el pasado mes de Enero la Asociación Extremeña de F.Q, cuenta con una nueva sede, esta vez en la provincia de Badajoz, en el Centro Cívico de Almendralejo. Con ésta ya son dos sedes con las que cuenta la asociación, una por cada provincia (la principal está en Cáceres), dando de este modo un servicio y atención más cercano a todos sus asociados repartidos por toda la geografía extremña.

Desde la junta directiva de la Asociación Extremeña de F.Q queremos dar las GRACIAS al Ayuntamiento de Almendralejo, especialmente a su alcalde, Don Jose Mª Ramírez Morán y la concejala de sanidad, Doña Margarita Jiménez, por la cesión de este espacio que tan útil y provechoso resulta para nosotros y que en virtud del esfuerzo de los miembros de esta junta directiva y el buen entendimiento y predisposición del ayuntamiento es hoy una realidad de la que estamos muy agradecidos.

Recordar a todos nuestros asociados que seguimos contando con programas de apoyo psicológico, social y fisioterapia respiratoria a domicilio

Para todos aquellos interesados en contactar con nosostros pueden hacerlo en la siguientes direcciones y telefonos:

Cáceres:
C/ Carrera, 8 Bajo. CP: 10002
Tlf: 927 22 80 43 - 636 65 58 55
fq_extremadura@hotmail.com

Almendralejo:
Centro Cívico. C/ Mérida, 11. CP: 06200
Tlf: 657 83 99 29
fq_extremadura@hotmail.com

LA ASOCIACIÓN EN UN ACTO PUBLICO EN EL DIA DE LA SALUD

EN EL PARQUE DE ESPRONCEDA. ALMENDRALEJO
Las asociaciones unidas en el Día de la Salud


Una decena de asociaciones se dieron cita en el parque.
Miembros de casi una decena de asociaciones de salud se reunieron ayer en el parque de Espronceda para leer, cada una de ellas, un manifiesto en pro de la buena salud. Celebraban así el Día Internacional de la Salud. Algunas de las que se dieron cita fueron la Plataforma por la Sanidad Pública, Alrex, Adafema, la asociación de familiares de enfermos de alzhéimer, con problemas de peso, de fibrosis quística o Nueva Luz, de familiares de drogodependientes. Cada representante explicó brevemente su proyecto y la concejala de Sanidad, Margarita Jiménez, recordó el Plan de Salud Municipal que el Ayuntamiento está llevando a cabo.

EXPOSICION INTERNACIONAL ZARAGOZA 2008

14 de junio al14 de septiembre

http://www.expozaragoza2008.es/

Una gran mayoría de vosotros va a aprovechar el periodo estival para visitar la Expo Zaragoza-2008.

COCEMFE-Aragón ha firmado un convenio de colaboración con Disminuidos Físicos de Aragón en el que ésta entidad cede, a las asociaciones afiliadas a COCEMFE (entre ellas la Asocición Extremaña de F.Q), el albergue que dispone en Sabiñánigo, recinto Pirenarium, durante el período de la EXPO.
Pirenarium está ubicado en el norte de la provincia de Huesca, en una localidad llamada Sabiñánigo (123 Km. de Zaragoza, 86 de ellos de autovía):


Albergue Pirenarium (parte de Disminuidos Físicos de Aragón)
Consta de 7 habitaciones:

Hab. 1 - 2 camas individuales (2 PLAZAS)
Hab. 2 - 2 literas (4 PLAZAS)
Hab. 3 - 1 litera + 2 camas individuales (4 PLAZAS)
Hab. 4 - 1 litera + 2 camas individuales(4 PLAZAS)
Hab. 5 - 2 literas + 1 cama individual (5 PLAZAS)
Hab. 6 - 1 litera + 2 camas individuales (4 PLAZAS)
Hab. 7 - 2 literas (4 PLAZAS)

TOTAL: 27 PLAZAS
CAMAS BAJAS:18

En total 24 plazas, gran salón, tres cuartos de baño, sala conferencias y cuarto/ cocina con microondas (no se puede cocinar).

Las instalaciones son completamente accesibles a personas con movilidad reducida.
El precio del alquiler es de 75 € / día por toda la estancia, independientemente del número de personas que acudan.

Pirenarium ofrece :

- Parque Temático
- Exposición fotográfica "Aragón, un país de montañas"
- Zona exterior de juegos infantiles
- Zona de juegos recreativos
- Galería Comercial. Alimentación y artesanía tradicional
- Restaurante
- Albergue

Podéis entrar a su página web http://www.pirenarium.com/

Las asociaciones de COCEMFE que estéis interesadas deben llamar a Disminuidos Físicos de Aragón, teléfono 976 59 59 59 para realizar la reserva.
Si tenéis alguna duda llamarnos al teléfono, 976 79 99 84 preguntando por Isabel ó Diana.

EL ANTIDEPRESIVO AMITRIPTILINA PODRÍA TRATAR LA FIBROSIS QUÍSTICA

Un antidepresivo tricíclico, la amitriptilina, podría resultar útil en el tratamiento de la fibrosis quística gracias a su efecto sobre la ceramida, según lo demuestra un estudio que se publica en Nature Medicine.

"En los pacientes con fibrosis quística (FQ) la mucosa de las vías respiratorias es más delgada de lo normal, lo que favorece la entrada de bacterias y otros patógenos. La enfermedad se produce debido a una mutación en el transporte de iones que se expresan en la superficie celular. Una idea bastante extendida entre los científicos que investigan la patología es que se podría reducir ese transporte de iones en los pulmones, provocando así una acumulación de mucosidad, lo que redundaría en una mayor protección frente a las infecciones microbianas.
Esta hipótesis de trabajo ha servido al equipo de Erich Gulbins, de la Universidad de Duisburg-Essen, en Alemania, para reconvertir un fármaco antidepresivo tricíclico en potencial tratamiento contra la fibrosis quística, según se publica hoy en Nature Medicine.

Los investigadores han utilizado dos modelos murinos de fibrosis quística para comprobar la hipótesis del transporte de iones y han observado que los efectos sobre los pulmones eran distintos a los esperados: por un lado se elevaba el pH de las vesículas intracelulares, modificando así la actividad de dos enzimas que a su vez se encuentran implicadas en el control de los> niveles de ceramida.

A medida que pasaba el tiempo, esos niveles de ceramida aumentaban en los pulmones de los ratones y acababan causando muerte celular e inflamación, dos efectos bien conocidos del exceso de ceramida que en este caso también provocaba la infección bacteriana pulmonar.

Cuando la enzima implicada en el metabolismo de la ceramida se bloqueaba, los niveles del lípido regresaban a la normalidad, con lo que disminuía la> infección por bacterias y la mortalidad. Con estos datos, los científicos consideran que se podría utilizar un fármaco para reducir los niveles de ceramida -el ya existente amitriptilina, empleado en la depresión- y comprobar su utilidad en la fibrosis quística."

¿Qué es la Asociación Extremeña de Fibrosis Quística?

Somos un conjunto de padres, enfermos y amigos unidos por una causa común, que no es otra que la de asegurar los medios para la prevención, control y tratamiento efectivo de la FQ.

Entre nuestras actividades se encuentran:

• Colaboración en la asistencia a los afectados.
• Contacto permanente con Centros de FQ a nivel mundial para conocer los avances en el tratamiento de la enfermedad.
• Participación en el desarrollo de actividades docentes encaminadas a la formación del personal técnico especializado en el diagnóstico y tratamiento de la FQ.
• Participación en conferencias y reuniones científico-sanitarias.
• Investigación de los problemas que plantea la FQ en sus aspectos fisiopatológicos,terapéuticos,sociales y laborales.
• Divulgacion de la enfermedad y su problemática a todos los niveles.
• Servicio de documentación y edición de publicaciones.

Todas estas actividades van encaminadas a nuestro único y principal objetivo, que es MEJORAR LA CALIDAD DE VIDA DE TODOS LOS AFECTADOS DE FQ.

¿Qué es la Fibrosis Quística?

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria frecuente en la
raza blanca que aparece en uno de cada 2500-4000 nacidos vivos.

Consiste en una alteración genética en la que existe una mutación de un gen normal dando lugar al gen de la FQ. Si se hereda el gen anormal de ambos padres se padecerá la enfermedad, si se hereda un gen normal y un gen anormal se es portador de la enfermedad sin padecerla pero con la posibilidad de transmitirla a la descendencia, y si se heredan dos genes normales se es una persona sana.

Por lo tanto es necesario que ambos padres de un enfermo de FQ sean
portadores para que se produzca la enfermedad. Aproximadamente 1 de cada 20 ó 25 personas son portadores en la población general.

Es ésta una enfermedad crónica que afecta a las zonas del cuerpo que
producen secreciones, dando lugar a un espesamiento y disminución del contenido de agua de las mismas y originando obstrucción de los canales que transportan esas secreciones; al mismo tiempo, esa obstrucción va a permitir que se estanquen dichas secreciones y produzcan daño e infección e inflamación que van a dar lugar a la destrucción de las zonas referidas (pulmón, hígado, páncreas, sistema reproductor).

En los años 30 se describió la enfermedad y por aquel tiempo, menos
del 50% de los pacientes superaba el año de vida. Con el paso del tiempo y gracias a la puesta en marcha de unidades FQ especializadas y a la utilización de nuevos tratamientos y técnicas, la supervivencia ha ido mejorando claramente aumentando de forma constante el número de enfermos adultos.

Diagnóstico

Habitualmente se sospecha la enfermedad en niños con escasa ganancia de peso, con deposiciones anormales o con procesos respiratorios repetidos; en otros casos se puede sospechar ante una deshidratación por la excesiva pérdida de sal o en adultos que consultan por esterilidad, alteraciones respiratorias crónicas o problemas repetidos en hígado o páncreas.
La confirmación del diagnóstico de sospecha es muy fácil de realizar y siempre se debe llevar a cabo en un centro con experiencia. Se hace analizando el sudor.
En casos de duda se pueden emplear otras pruebas entre las que destacamos el estudio de las mutaciones del gen.

Tratamiento

El tratamiento de esta enfermedad está basado en tres pilares fundamentales que son
conseguir una nutrición adecuada,
utilizar medicamentos que luchen contra la infección e inflamación respiratorias y
realizar con regularidad la terapia física consistente en fisioterapia respiratoria, ejercicios de fortalecimiento de la musculatura del tórax para prevenir deformidades y la práctica de algún deporte.
Desde el punto de vista respiratorio es importante además mantener una buena hidratación bebiendo líquidos abundantes con el fin de conseguir que las secreciones sean los más fluidas posible y más fáciles de expulsar.
Es imperativo evitar el consumo de tabaco tanto activo como pasivo.

Desde el punto de vista digestivo, además de mantener un peso y una talla adecuados con el consumo de una dieta equilibrada, se precisa, en la mayoría de los casos, del consumo de enzimas para mejorar la absorción de los alimentos y de vitaminas de las que pueden ser deficitarios. También existe un tratamiento para los enfermos con afectación del hígado.

Seguimiento

Es importante saber que hay que realizar una serie de controles periódicamente para hacer un seguimiento adecuado de la enfermedad.
En el momento del diagnóstico es norma habitual ingresar al paciente con el fin de realizar pruebas completas para conocer cómo funciona el intestino o los pulmones y enseñar las diferentes técnicas de fisioterapia respiratoria fundamentales para la buena evolución de la enfermedad. Además se explica, en entrevistas cortas y aclaradoras, en qué consiste la enfermedad y los problemas que pueden ir surgiendo a lo largo de su evolución. Durante el primer ingreso se establece además contacto con la enfermera, el psicólogo y el trabajador social.
Posteriormente se suelen realizar controles trimestrales o semestrales o incluso más frecuentes según las necesidades, donde se pregunta a los padres y al enfermo cuáles han sido los problemas que han sufrido desde la última revisión y se estudian los gérmenes que aparecen en las secreciones respiratorias. Se ve la ganancia de peso y se hace un estudio de la función de los pulmones, si el niño es mayor, soplando a través de un tubo en un aparato especial.
Una vez al año se hace además un estudio completo con análisis de sangre y orina, radiografía de los pulmones, ecografía del abdomen y estudio global de la nutrición valorando las calorías que toma y lo que elimina, para instaurar una dieta equilibrada. En determinados casos se hacen otras pruebas necesarias según opinión de los diferentes especialistas si el paciente lo precisa.
En estas revisiones se aprovechará por parte de los enfermos y sus familiares para preguntar todas las dudas que existan en relación con la enfermedad y su tratamiento, aunque existe la posibilidad de contacto telefónico ante cualquier situación que se presente.
En algunas ocasiones pueden existir complicaciones que precisen ser tratadas en el hospital; nos referimos a procesos infecciosos pulmonares, escasa ganancia de peso que precise de actuaciones más agresivas, problemas con la emisión de deposiciones o situaciones de otra índole como complicaciones pulmonares no infecciosas, complicaciones digestivas, deshidratación u otras que sólo pueden ser resueltas en el hospital. En este caso es preciso ingresar al paciente durante un determinado número de días, que siempre será el mínimo posible, con paso a tratamiento en domicilio con gran rapidez, utilizando protocolos especiales de enseñanza y utilización de diferentes técnicas que mejoren en última instancia la calidad de vida del paciente y de su familia. Es importante conocer que todo ingreso genera ansiedad y problemas que siempre intentaremos tener muy en cuenta los diferentes miembros de la unidad FQ y manejarlos con una especial sensibilidad. También es función del Sistema de Salud facilitar al máximo la buena calidad de la asistencia mejorando los recursos materiales en los diferentes hospitales así como la posibilidad de continuar el aprendizaje escolar y la realización de ejercicios en el gimnasio del hospital con la supervisión de los fisioterapeutas.

Bienvenidos a nuestro Blog

Bienvenidos al blog de la Asociación Extremeña de Fibrosis Quística.

Pronto tendremos un pequeño saludo de nuestra presidenta Ana Gómez Capilla